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https://hdl.handle.net/20.500.14094/90006656
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90006656 (fulltext)
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7
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メタデータID
90006656
アクセス権
open access
出版タイプ
Version of Record
タイトル
Elimination of fukutin reveals cellular and molecular pathomechanisms in muscular dystrophy-associated heart failure
著者
Ujihara, Yoshihiro ; Kanagawa, Motoi ; Mohri, Satoshi ; Takatsu, Satomi ; Kobayashi, Kazuhiro ; Toda, Tatsushi ; Naruse, Keiji ; Katanosaka, Yuki
著者名
Ujihara, Yoshihiro
著者ID
A0469
研究者ID
1000000448044
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=2c4cd552bdc02224520e17560c007669
著者名
Kanagawa, Motoi
金川, 基
カナガワ, モトイ
所属機関名
医学研究科
著者名
Mohri, Satoshi
著者名
Takatsu, Satomi
著者ID
A0464
研究者ID
1000090324780
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=300681da7138b8c5520e17560c007669
著者名
Kobayashi, Kazuhiro
小林, 千浩
コバヤシ, カズヒロ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A0119
研究者ID
1000030262025
著者名
Toda, Tatsushi
戸田, 達史
トダ, タツシ
所属機関名
医学研究科
著者名
Naruse, Keiji
著者名
Katanosaka, Yuki
収録物名
Nature Communications
巻(号)
10
ページ
5754-5754
出版者
Nature Research
刊行日
2019-12-17
公開日
2020-01-09
抄録
Heart failure is the major cause of death for muscular dystrophy patients, however, the molecular pathomechanism remains unknown. Here, we show the detailed molecular pathogenesis of muscular dystrophy-associated cardiomyopathy in mice lacking the fukutin gene (Fktn), the causative gene for Fukuyama muscular dystrophy. Although cardiac Fktn elimination markedly reduced α-dystroglycan glycosylation and dystrophin-glycoprotein complex proteins in sarcolemma at all developmental stages, cardiac dysfunction was observed only in later adulthood, suggesting that membrane fragility is not the sole etiology of cardiac dysfunction. During young adulthood, Fktn-deficient mice were vulnerable to pathological hypertrophic stress with downregulation of Akt and the MEF2-histone deacetylase axis. Acute Fktn elimination caused severe cardiac dysfunction and accelerated mortality with myocyte contractile dysfunction and disordered Golgi-microtubule networks, which were ameliorated with colchicine treatment. These data reveal fukutin is crucial for maintaining myocyte physiology to prevent heart failure, and thus, the results may lead to strategies for therapeutic intervention.
カテゴリ
医学研究科
学術雑誌論文
権利
© The Author(s) 2019.
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資源タイプ
journal article
言語
English (英語)
eISSN
2041-1723
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NCID
AA12645905
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DOI
https://doi.org/10.1038/s41467-019-13623-2
URI
https://www.kobe-u.ac.jp/research_at_kobe/NEWS/news/2019_12_17_01.html
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