神戸大学附属図書館デジタルアーカイブ
入力補助
English
カテゴリ
学内刊行物
ランキング
アクセスランキング
ダウンロードランキング
https://hdl.handle.net/20.500.14094/90007765
このアイテムのアクセス数:
34
件
(
2024-04-19
14:38 集計
)
閲覧可能ファイル
ファイル
フォーマット
サイズ
閲覧回数
説明
90007765 (fulltext)
pdf
272 KB
12
メタデータ
ファイル出力
メタデータID
90007765
アクセス権
open access
出版タイプ
Version of Record
タイトル
Genotype-phenotype correlations in fluence the response to angiotensin-targeting drugs in Japanese patients with male X-linked Alport syndrome
著者
Yamamura, Tomohiko ; Horinouchi, Tomoko ; Nagano, China ; Omori, Takashi ; Sakakibara, Nana ; Aoto, Yuya ; Ishiko, Shinya ; Nakanishi, Koichi ; Shima, Yuko ; Nagase, Hiroaki ; Takeda, Hiroki ; Rossanti, Rini ; Ye, Ming Juan ; Nozu, Yoshimi ; Ishimori, Shingo ; Ninchoji, Takeshi ; Kaito, Hiroshi ; Morisada, Naoya ; Iijima, Kazumoto ; Nozu, Kandai
著者ID
A0868
研究者ID
1000030770242
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=cead95bcb1b9c2ee520e17560c007669
著者名
Yamamura, Tomohiko
山村, 智彦
ヤマムラ, トモヒコ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A2532
研究者ID
1000030754593
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=050f3887e6a59356520e17560c007669
著者名
Horinouchi, Tomoko
堀之内, 智子
ホリノウチ, トモコ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A2410
研究者ID
1000060814316
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=4e56f585d7edb111520e17560c007669
著者名
Nagano, China
長野, 智那
ナガノ, チナ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A0396
研究者ID
1000050318218
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=3e41a5a210f2b078520e17560c007669
著者名
Omori, Takashi
大森, 崇
オオモリ, タカシ
所属機関名
医学部附属病院
著者名
Sakakibara, Nana
著者名
Aoto, Yuya
著者名
Ishiko, Shinya
著者名
Nakanishi, Koichi
著者名
Shima, Yuko
著者ID
A1528
研究者ID
1000080571968
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=f7afbda8da8d85fd520e17560c007669
著者名
Nagase, Hiroaki
永瀬, 裕朗
ナガセ, ヒロアキ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A2531
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=5ed7a58739d311c7520e17560c007669
著者名
Takeda, Hiroki
竹田, 洋樹
タケダ, ヒロキ
所属機関名
医学研究科
著者名
Rossanti, Rini
著者名
Ye, Ming Juan
著者名
Nozu, Yoshimi
著者名
Ishimori, Shingo
著者ID
A0820
研究者ID
1000010568950
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=1fb3ac6aa3d870ad520e17560c007669
著者名
Ninchoji, Takeshi
忍頂寺, 毅史
ニンチョウジ, タケシ
所属機関名
医学研究科
著者ID
A1396
研究者ID
1000060457067
著者名
Kaito, Hiroshi
貝藤, 裕史
カイトウ, ヒロシ
所属機関名
大学院医学研究科 医科学専攻
著者名
Morisada, Naoya
著者ID
A0877
研究者ID
1000000240854
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=1a50a9148347284a520e17560c007669
著者名
Iijima, Kazumoto
飯島, 一誠
イイジマ, カヅモト
所属機関名
医学研究科
著者ID
A1366
研究者ID
1000070362796
KUID
https://kuid-rm-web.ofc.kobe-u.ac.jp/search/detail?systemId=cfe7f9e40ab7db60520e17560c007669
著者名
Nozu, Kandai
野津, 寛大
ノヅ, カンダイ
所属機関名
医学研究科
収録物名
Kidney International
巻(号)
98(6)
ページ
1605-1614
出版者
Elsevier
刊行日
2020-12
公開日
2021-01-19
抄録
Early kidney failure in the hereditary type IV collagen disease, Alport syndrome, can be delayed by renin-angiotensin inhibitors. However, whether all patients and all different genotypes respond equally well to this kidney protective therapy remains unclear. Here, we performed a retrospective study on 430 patients with male X-linked Alport syndrome to examine the relationships among kidney prognosis, genotype, and treatment effect in a large cohort of Japanese patients. We analyzed the clinical features, genotype-phenotype correlation, and kidney survival period for patients treated with or without renin-angiotensin inhibitors. As a result, the median kidney survival period of patients in this cohort was found to be at 35 years with a strong genotype-phenotype correlation. The median age at the onset of end stage kidney disease (ESKD) significantly differed between patients treated with and without renin-angiotensin inhibitors (over 50 years versus 28 years, respectively). Moreover, these drugs delayed the onset of ESKD in patients with truncating variants for 12 years, extending the median age from 16 years to 28 years. Thus, our results confirmed a strong genotype-phenotype correlation in patients with male X linked Alport syndrome. Additionally, it was suggested that renin-angiotensin inhibitors could significantly delay ESKD progression. Despite these therapies, patients with truncating variants developed ESKD at the median age of 28 years.
キーワード
ACE inhibitor
genotype-phenotype correlation
X-linked Alport syndrome
カテゴリ
医学研究科
医学部附属病院
学術雑誌論文
権利
© 2020 International Society of Nephrology. Published by Elsevier Inc.
This is an open access article under the CC BY-NC-ND license(http://creativecommons.org/licenses/BY-NC-ND/4.0/).
詳細を表示
資源タイプ
journal article
言語
English (英語)
ISSN
0085-2538
OPACで所蔵を検索
CiNiiで学外所蔵を検索
eISSN
1523-1755
OPACで所蔵を検索
CiNiiで学外所蔵を検索
NCID
AA00710996
OPACで所蔵を検索
CiNiiで表示
関連情報
DOI
https://doi.org/10.1016/j.kint.2020.06.038
ホームへ戻る